“我又能呼吸了!”
当13 岁的媛媛轻声说出这句话时,守在病床旁的父母终于卸下了4个多月来的沉重包袱,泪水顺着脸颊滑落。今年8月,一场历时近10小时的高难度双肺移植手术,不仅将媛媛从死亡边缘拉了回来,更开创了沪上“特发性肺动脉高压伴POTTS分流术后”患儿肺移植的先河。
四年辗转求医突然恶化命悬一线博远配资
媛媛自9岁起便被确诊为特发性肺动脉高压,这是一种罕见且进展迅猛的疾病,肺动脉压力持续升高,导致右心负荷过重,最终引发心力衰竭。4年来,她辗转北京、上海多家医院,接受多种靶向药物治疗,但病情仍不断恶化。7月,她因严重呼吸困难、全身水肿、无法下床,被紧急转入上海市肺科医院。此时,她的肺动脉压力已接近主动脉水平,生命悬于一线。
肺科医院迅速组织胸外科、肺循环科、重症医学科、呼吸科、麻醉科等多学科团队,并与上海儿童医学中心、北京安贞医院的专家开展线上联合会诊。专家一致认为,单纯药物治疗已无效,心肺联合移植风险过高,而双肺移植同期关闭POTTS分流是唯一可能挽救她生命的方案。尽管手术风险极高,但考虑到患儿心功能尚存恢复潜力,团队最终决定迎难而上。
然而,等待匹配肺源的过程充满变数。8月1日,媛媛出现血氧和血压急剧下降,生命体征极度不稳定。ECMO团队当机立断,在床旁局麻下为其建立VA-ECMO(静脉—动脉体外膜肺氧合),既缓解了肺循环压力,又避免气管插管对心脏的二次打击。在ECMO的支持下,媛媛在清醒状态下等来了希望的曙光。
十小时手术攻克国际难题
8月4日,合适的供肺终于到位。手术中最棘手的环节是如何处理此前为缓解肺动脉高压而实施的POTTS分流。国际上罕有此类病例报道,团队面临“介入封堵、完整取出、术中关闭”3种选择。最终,主刀团队选择在体外循环支持下,切开肺动脉直接关闭分流盲端,以最稳妥的方式化解了这一难题。
手术历时近10小时,由肺科医院胸外科与上海儿童医学中心心脏外科团队联合完成。术后为应对左心功能恢复缓慢及供肺水肿,团队创新采用“半开放胸腔+无菌膜覆盖”的方式,减轻胸腔压力,并保留ECMO插管逐步减流,帮助心脏适应新的循环状态。
术后第一周,媛媛留在手术室内接受24小时不间断监护。期间出现两次胸腔出血,均经紧急探查止血后稳定。血库与上海市血液中心也全力保障用血需求,在多方协作下,媛媛逐步脱离ECMO和呼吸机,左心功能日渐恢复,最终顺利关闭胸腔,转入普通监护室。
经过40多天的治疗与康复博远配资,目前媛媛已完全脱离生命支持系统,恢复自主进食和日常活动,开始进行康复训练。此次手术的成功,不仅挽救了一个年轻的生命,也为同类疾病患儿的治疗提供了宝贵经验。
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